Пляска святого Вита

Хорея
Воспроизвести медиафайл Гемихорея и одностороння дистония, вызванные гипергликемией
МКБ-10	G25.525.5
МКБ-10-КМ	G25.5
МКБ-9	333.5333.5
OMIM	118700 и 215450
DiseasesDB	16662
eMedicine	neuro/62
MeSH	D002819
Медиафайлы на Викискладе

Хорея (хореический гиперкинез, также известная как «виттова пляска», или «пляска святого Вита»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.

Чаще наблюдается в детском и юношеском возрасте у страдающих ревматизмом. Болезнь может начаться на фоне явных проявлений ревматизма с поражением сердца и суставов в случаях скрытого, вялотекущего ревматизма.

Разновидности[ | ]

1. Первичные наследственные формы:
   • Хорея Хантингтона
   • Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом
   • Хроническая хорея с поздним началом
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
   • Синдром Лёша — Нихена
   • Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова)
   • Пароксизмальный хореоатетоз
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
   • вирусные
   • бактериальные
   • сосудистые
   • травматические
   • дизиммунные (малая хорея)
   • метаболические
   • токсические
   • смешанные

Патоморфология[ | ]

Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур при неизмененном уровне самого дофамина.

Этиология[ | ]

Не выяснена. Считают, что причиной заболевания могут служить истощение, малокровие, особенно в молодом возрасте, наследственное предрасположение, поражения головного (ганглиев в основании головного мозга, путей ножек мозжечка к подкорковым ганглиям) или спинного мозга.

Лечение[ | ]

1. Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
   • при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,
   • при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,
   • при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,
   • при метаболическом — коррекция обмена веществ.
2. Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.

Литература[ | ]

• Болезни нервной системы / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана, П. В. Мельничука. — М.: Медицина, 1995.