Платибазия

Платибазия
Платибазия у пациента с синдромом Хайду-Чейни[en]
Платибазия у пациента с синдромом Хайду-Чейни[en]
МКБ-10 Q75.875.8
МКБ-9 756.0756.0
MeSH D010985

Платибазия — уплощение основания черепа[en], которое проявляется уменьшением передней[en] и средней черепной ямок[en] на уровне турецкого седла, уменьшением длины блюменбахова ската[en]. Термин «платибазия» предложил в 1857 году немецкий учёный Рудольф Вирхов. Частота аномалии составляет до 25 % в общей популяции. Обычно аномалия не сопровождается неврологическими симптомами. В то же время во многих случаях она сочетается с мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода мозга и недоразвитием зубовидного отростка[1].


Рентгенологическая картина[ | ]

Выраженность платибазии определяется величиной сфенобазилярного угла Велькера, который образуется между линиями соединяющими решётчатую пластинку[en] и скат. В норме он составляет 90—130°. При I степени платибазии он равен 135—140°, II — 146—160°, III — более 160°[1].

При платибазии происходит также увеличение угла Богарта[2].

Клиническая симптоматика[ | ]

Клиническая симптоматика при платибазии весьма вариабельна. Она может как вовсе отсутствовать, так и проявляться грубыми неврологическими нарушениями. Суб- и декомпенсация происходит обычно в зрелом возрасте после провоцирующего фактора, как черепно-мозговая травма, острое респираторное заболевание[1].

Достаточно часто данная аномалия сочетается и с другими аномалиями черепа и головного мозга. Фенотипическими признаками, которые позволяют предположить наличие у ребёнка аномалий краниовертебрального сочленения являются кривошея, симптом «короткой» шеи, неправильную посадку головы, ограничение движений в шейно-затылочном отделе, низкую границу роста волос, шейный гиперлордоз, шейные рёбра[en][1].

Аномалия проявляется симптомами, которые обусловлены недостаточностью кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а именно болью в шейно-затылочной области, динамической и статической атаксией, глазодвигательными нарушениями, бульбарным синдромом, проводниковыми двигательными и чувствительными нарушениями, а также синкопальными состояниями[1].

Лечение[ | ]

Лечение заболевания симптоматическое[1]. Если нет поражения или сдавливания нервных корешков или другой нервной ткани, никакого специального лечения не назначается, однако если есть компрессия нервной ткани, лечение необходимо. Некоторым пациентам достаточно задней декомпрессии, обычно в сочетании со сращением черепа с верхним шейным отделом позвоночника. Когда зубовидный отросток второго шейного позвонка (одонтоид) имеет выступы, восстановление за счет вытяжения не увенчается успехом, может потребоваться резекция зубовидного отростка с последующим задним сращением[3].

Примечания[ | ]

  1. 1 2 3 4 5 6 Овсова О. В., Львова О. А. Аномалии краниовертебральной области (литературный обзор) // Клиническая медицина. — 2010. — № 4. — С. 36—50.
  2. Новикова Л. Б., Акопян А. П., Гайнанов А. Ф. Краниовертебральные аномалии в амбулаторной практике невролога // Неврологический вестник, 2004. — Т. XXXVI, вып. 1–2. — С. 27–30.
  3. Алайбегович А., Ковач Ф. и др. Платибазия и синдром Клиппеля-Фейля. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)

Литература[ | ]