Дистрофия роговицы Лиша

Дистрофия роговицы Лиша
МКБ-10-КМ H18.5
OMIM 300778
MeSH C567588 и C567588

Эпителиальная дистрофия роговицы Лиша (англ. Lisch epithelial corneal dystrophy, LECD, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium) - редкая форма дистрофии роговой оболочки человеческого глаза. Впервые описана в 1992 году авторами Lisch et al.[1] В одном исследовании отмечена ассоциация заболевания с хромосомной областью Xp22.3, но пока что не выявлено конкретных генов-кандидатов.[2]

Основные признаки дистрофии Лиша - появление полос или хлопьев помутнения на роговице одного или обоих глаз. Иногда помутнения закручиваются водоворотом, следуя типичной картине обновления эпителия роговицы. Удаление эпителия у трёх пациентов лишь временно улучшило их самочувствие - через несколько месяцев эпителий обновился и вновь начал мутнеть.

В цитоплазме эпителиальных клеток из областей помутнения отмечены диффузные вакуоли с неизвестным содержимым.


Примечания[ | ]

  1. Lisch W., Steuhl K.P., Lisch C., Weidle E.G., Emmig C.T., Cohen K.L., Perry H.D. A new, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium (англ.) // Am. J. Ophthalmol. (англ.) : journal. — 1992. — July (vol. 114, no. 1). — P. 35—44. — PMID 1621784.
  2. Lisch W., Büttner A., Oeffner F., Böddeker I., Engel H., Lisch C., Ziegler A., Grzeschik K. Lisch corneal dystrophy is genetically distinct from Meesmann corneal dystrophy and maps to xp22.3 (англ.) // Am. J. Ophthalmol. (англ.) : journal. — 2000. — October (vol. 130, no. 4). — P. 461—468. — PMID 11024418.