Базилярная инвагинация

Базилярная инвагинация у ребёнка с синдромом Вольфа—Хиршхорна

Базилярная инвагинация — деформация основания затылочной кости, сопровождающаяся внедрением костных элементов края затылочного отверстия[en], мыщелков затылочной кости и зубовидного отростка второго шейного позвонка в полость задней черепной ямки[en][1].


Этиология[ | ]

Этиология врождённых форм базилярной инвагинации неизвестна. Приобретённые формы являются следствием таких заболеваний, как рахит, остеомаляция, деформирующая остеодистрофия Педжета, гиперпаратиреоз и др. Происходит смещение и сдавление ствола головного и верхних отделов спинного мозга, а также сосудов и нервных корешков. Достаточно часто патология сочетается с другими аномалиями краниовертебрального сочленения, такими как синостоз шейнных позвонков, окципитализация, платибазия[1].

Диагностика[ | ]

На рентгенограммах, компьютерных и магнитно-резонансных томограммах зубовидный отросток находится выше линии Чемберлена (линии, которая соединяет задний край твёрдого нёба с краем задней губы большого затылочного отверстия[en][1].

Клиническая картина[ | ]

При базилярной инвагинации отмечаются прогрессирующий тетрапарез, атрофия языка, дисфагия, нистагм, атаксия, боль в подзатылочной области[1].

Лечение[ | ]

Лечение, при наличии выраженной неврологической симптоматики, хирургическое. Оно включает переднюю декомпрессию с задней стабилизацией при неподдающейся коррекции инвагинации и задние декомпрессию и стабилизацию при незначительно выраженных формах заболевания[1][2].

Примечания[ | ]

  1. 1 2 3 4 5 Аномалия черепа и позвоночника // Болезни нервной системы: Руководство для врачей в 2-х т. / Под редакцией Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 20—21. — 512 с. — ISBN 5-225-04663-0.
  2. Smith J. S., Shaffrey C. I., Abel M. F., Menezes A. H. Basilar invagination // Neurosurgery. — 2010. — Vol. 66, № Suppl. 3. — P. 39—47. — PMID 20173526.

Литература[ | ]

  • Базилярная инвагинация. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018).